Esclerosis Lateral Amiotrófica

Tratamiento de fisioterapia a domicilio para pacientes con ELA. Rehabilitación neurológica a domicilio en Madrid.

La esclerosis lateral amiotrófica, es una enfermedad que afecta a las células del asta anterior de la médula espinal, así como a la vía corticoespinal, y fue descrita por primera vez en 1865 por Charcot. Se manifiesta principalmente con debilidad muscular, amiotrofia e hiperreflexia.

La incidencia de la esclerosis lateral amiotrófica es de entre 0,4 y 2,4 casos por cada 100.000 habitantes/año, con una prevalencia de 4-6 casos por cada 100.000 habitantes, y en los últimos años se ha observado una tendencia al aumento de estas cifras (1). La esclerosis lateral amiotrófica es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción aproximada de 6:1, y suele presentarse en la edad adulta. 56 años es la edad media de comienzo, y es poco frecuente que se desarrolle antes de los 40 o después de los 70 (2). La duración media de la enfermedad se estima en tres años, con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10%.

Causas e Inicio de la enfermedad

Las causas que provocan esta enfermedad todavía no están claras, tan sólo es conocida la de tipo hereditaria que supone entre el 5 y el 10% del total de los casos de esclerosis lateral amiotrófica.

El inicio de la enfermedad suele ser progresivo; los pacientes sienten pérdida de fuerza, torpeza, debilidad, disminución de la masa muscular y calambres, generalmente en un solo miembro y más tarde también en el contralateral. Además es habitual la presencia de fasciculaciones observables a simple vista, que aparecen incluso en los músculos no paréticos. Con el tiempo, la afectación va llegando a los cuatro miembros y aproximadamente en un año, la mayoría de los pacientes presentan tetraparesia en mayor o menor grado.

El principal objetivo en la atención a estos pacientes es mejorar su calidad de vida lo máximo posible, prolongando la capacidad funcional y fomentando su independencia. Como se señala en la literatura especializada, hasta que no se encuentre un tratamiento curativo para la esclerosis lateral amiotrófica, la rehabilitación sigue siendo la mejor esperanza para mejorar la salud y la supervivencia de las personas afectadas (3).

Se diferencian tres fases (4), en los cuales el tratamiento aplicado y los objetivos perseguidos varían en función de la situación clínica del paciente, su tolerancia al tratamiento y la previsión evolutiva.

Primera fase: El paciente es independiente.

Primer estadio, el enfermo sólo presenta una debilidad leve y/o sensación de torpeza. En esta fase, el tratamiento rehabilitador consiste en realizar ejercicios que mantengan los balances articulares y potencien la musculatura no deficitaria, y evitar los ejercicios que aumenten la fatiga.

Segundo estadio, el paciente puede caminar, aunque presenta una debilidad moderada y puede tener dificultad o ser dependiente para realizar determinadas actividades como subir escaleras, levantar los brazos por encima de la cabeza, abrocharse la ropa, vestirse… En esta fase, el tratamiento rehabilitador tiene como objetivo mantener en la medida de lo posible la fuerza muscular, así como evitar la atrofia por desuso, mantener los balances articulares y evitar las retracciones musculotendinosas. Puede ser necesaria también la prescripción de ortesis antiequina, bastones… 

Tercer estadio, el paciente tendrá es capaz de caminar solamente en distancias cortas y será más dependiente para las actividades básicas de la vida diaria. En esta fase, el objetivo primordial de la rehabilitación será intentar mantener la máxima independencia funcional. Es recomendable también iniciar ejercicios de fisioterapia respiratoria, así como valorar la necesidad de utilizar la silla de ruedas eléctrica con la finalidad de prolongar la autonomía del paciente.

Segunda fase: el paciente es parcialmente dependiente.

En esta fase podría diferenciarse un cuarto estadio, en el que el enfermo todavía es capaz de deambular en trayectos cortos, aunque prácticamente se mantiene en silla de ruedas. Pueden presentarse también artralgias, acortamiento muscular y retracciones articulares.

Quinto estadio, la debilidad muscular es entre moderada y grave y el paciente necesita ayuda para las transferencias. Pueden aparecer úlceras por presión y retracciones articulares secundarias al déficit de movilidad. En este momento es fundamental empezar a instruir a la familia del enfermo sobre los cuidados que éste necesita (cambios posturales, movilizaciones pasivas, etc.), así como sobre las ayudas técnicas que pueden mejorar su calidad de vida (camas clínicas, cojines y colchones antiescaras, grúas para transferencias, etc.).

Tercera fase: el paciente es totalmente dependiente

En esta fase el afectado necesita movilizaciones pasivas para evitar la estructuración de las deformidades articulares. También se pone de manifiesto la disfagia neurógena, inicialmente abordable modificando la textura de los alimentos y utilizando espesantes para la ingesta de líquidos, pero que posteriormente acaba con la alimentación por sonda nasogástrica o por gastrostomía. También se manifiestan los trastornos del lenguaje (disartria). Asimismo debe plantearse la necesidad de realizar asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal o, si es necesario, la práctica de una traqueostomía para soporte ventilatorio mecánico.

1.  Chio A. Mortality trends in ALS: an increasingly intricate puzzle. Lancet Neurol 2005; 4: 453-4

2. Haverkamp LJ, Appel V, Appel SH. Natural history of amyotrophic lateral sclerosis in a database population: validation of a scoring system and a model for survival prediction. Brain 1995; 118: 707-19.

3. Francis K, Bach JR, DeLisa JA: Evaluation and rehabilitation of patients with adult motor neuron disease. Arch Phys Med Rehabil 1999; 80: 951-63

4.  Pease WS, Jonson EW. Rehabilitación y manejo de las enfermedades de la unidad motora. In Kottke FJ, Lehmann JF, eds. Krusen: medicina física y rehabilitación. Madrid: Médica Panamericana; 1993. p. 785-96.

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